空気の振動である音は、耳の穴（外耳道）の奥にある鼓膜を振動させます。鼓膜で受け取った空気の振動は、鼓膜の奥の中耳にある３つの骨（耳小骨といいます）により内耳に伝えられます。内耳は、カタツムリのような形をした蝸牛と、バランスを担当する前庭・三半規管からできています。

蝸牛は２回転半のカタツムリのような形をしていますが、蝸牛の基底回転で高い音を、頂上の部分で低い音を感じ取っています。蝸牛では音の振動を電気信号に変換しており、この電気信号が聴神経を介して大脳に伝わることで音を聞き取っています。この外耳から大脳までの通り道のどこかに障害がある場合に難聴を生じます。

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難聴の原因となっている部位を、大まかに分けると外耳、中耳、内耳、聴神経・脳に分類することができます。このうち、外耳に原因がある場合と中耳に原因がある場合をまとめて「伝音性難聴」と呼び、の内耳に原因がある場合と聴神経に障害がある場合をまとめて「感音性難聴」と呼びます。

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１）外耳に原因がある場合

外耳が原因となる難聴は、空気の振動である音をうまく鼓膜に伝えられないことにより難聴を生じます。外耳が原因となる難聴の代表としては、先天性外耳道閉鎖や外耳道狭窄（生まれつき耳の穴が閉鎖しているあるいは狭くなっている病気）が挙げられます。外耳のみが原因である場合には、補聴器の効果が高いと考えられますが、通常の補聴器は耳の穴に入れる必要があるため、先天性外耳道閉鎖や外耳道狭窄の場合には使うことが困難です。この場合、骨を通して音（空気の振動）を内耳に伝える骨導補聴器が使われます。また、最近では手術により側頭部に埋め込むタイプの新しい骨導補聴システム（人工聴覚器）の開発が進んでいます。

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２）中耳に原因がある場合

中耳が原因となる難聴は、耳小骨の奇形などにより空気の振動である音の振動を、うまく内耳（蝸牛）に伝えられないことにより難聴を生じます。中耳が原因となる難聴としては、先天性真珠腫性中耳炎、耳小骨奇形、滲出性中耳炎などがあります。先天性真珠腫性中耳炎は放置すると悪化してしまうため、早めに手術を行うことが必要です。耳小骨奇形の場合、鼓室形成術などの手術で聴こえをよくすることが可能ですが、ある程度の年齢にならないと手術を行うことが困難であるため、補聴器で聴こえを補いながら様子をみていくことが一般的です。手術を行っても改善が見られない場合や、滲出液などにより通常の補聴器を装用するのが困難な場合には、骨を通して音を内耳に伝える骨導補聴器や人工聴覚器が使われる場合もあります。

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３）内耳に原因がある場合

内耳は音の振動を電気エネルギーに変換し、聴神経へ電気信号を届ける役割があります。内耳の障害により、空気の振動である音を電気エネルギーに変換する機能が低下すると感音難聴となります。内耳が原因の難聴の場合、内耳の機能のレベルによって、聴力レベルが決まります。現在までに内耳の障害を直接治療する方法は無いため、難聴の程度に応じて補聴器あるいは人工内耳による補聴が行われます。人工内耳は、直接聴神経を電気刺激することで聞こえを補う機器ですので、内耳に原因がある場合には人工内耳が有効であると言われています。

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